Cuando una persona se corta, su cuerpo se protege de forma natural. Unas células sanguíneas pegajosas llamadas “plaquetas” se dirigen a la herida y la tapa. Este es el primer paso del proceso de coagulación. Cuando las plaquetas tapan la herida, segregan unas sustancias químicas que atraen a más plaquetas y también activan una proteínas que hay en la sangre llamadas “factores de coagulación”. Estas proteínas se mezclan con las plaquetas para formar fibras mismas que refuerzan el coagulo y detienen el sangrado.

El cuerpo humano tiene 13 factores de coagulación que colaboran en este proceso (numerados de forma romana del I al XIII).

Sin embargo, cuando hay una alteración en la coagulación de la sangre causada por un defecto genético ligado al cromosoma X se le conoce como hemofilia, una enfermedad que transmite la madre sana al hijo varón. En algunos casos mínimos, la hemofilia puede ocurrir sin que haya antecedentes familiar de la enfermedad. Ésta se denomina hemofilia esporádica. Alrededor del 30% de las personas con hemofilia no la contraen por medio de los genes de sus progenitores, sino a causa de un cambio en sus propios genes.

“Las personas con hemofilia no tienen suficiente factor de coagulación, una proteína de la sangre que controla las hemorragias. La severidad de la hemofilia de una persona depende de la cantidad de factor faltante. Un hemofílico no sangra más rápido que otra persona, sino que el sangrado podría durar más tiempo de lo normal y esa persona si no es atendida a tiempo podría morir”, aseguró el doctor Danny Ugalde Solera durante el foro Salud, Conocimiento e Innovación (SCI) Pfizer realizado en Costa Rica..

El hematólogo explica que entre las principales manifestaciones de hemofilia están los sangrados en cualquier parte del cuerpo. Pero el peligro radica en hemorragias internas no controladas, surgidas de manera espontánea o a causa de una lesión. “Los sangrados en las articulaciones y músculos son los que causan al paciente más dolor, daño articular severo y discapacidad a largo plazo”, añade.

De acuerdo a la Federación Mundial de Hemofilia (FMH) este trastorno afecta a uno por cada diez mil personas. Quienes la padecen presentan insuficiencia de factor VIII de coagulación (hemofilia A) o factor IX (hemofilia B) en su sangre.

Trastorno y diagnóstico

Ugalde añade que actualmente existen muchos trastornos de la coagulación pero uno de los más comunes es el Von Willebrand y en Panamá es el más frecuente (486 casos en 2016) siendo el país de la región con más casos de esta patología. A la vez señala que la hemofilia que no es tan frecuente como la tipo B tiende a ser más severa y lo que se pretende es captar al paciente tempranamente para evitar que llegue a sangrar constantemente o al deterioro permanente de su funcionalidad.

“El diagnóstico se hace con exámenes en centros especializados especialmente hospitales. Los laboratorios a practicar son: Tiempos de coagulación, Tasa de protombina (TP) y el Tiempo Parcial de Tromboplastina (TTP) todos estos exámenes se realizan de forma invitro en el laboratorio con la extracción de sangre del paciente”, explica el médico.

Ugalde señala que al no existir una cura para la hemofilia, el tratamiento temprano ayudará a disminuir el dolor y daño en las articulaciones, músculo y órganos de los pacientes ya que los sangrados pueden ocurrir varias veces en la misma zona.

Durante su intervención en el foro, Ugalde también señaló que el factor tiene que moverse a dónde está el paciente y no lo contrario. Agrega que en el caso de Costa Rica la política es que el 10% del salario médico hematólogo va destinado a la compra de tratamientos ya que éstos son muy caros y la mayoría de los afectados son personas de bajos recursos. “Esto permite abaratar los costos y sirve para que todos los pacientes con hemofilia puedan tener acceso a los factores que le hagan falta”, enfatizó.

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La FMH cada año realiza un sondeo que incluye información demográfica y otros datos sobre personas que padecen hemofilia, enfermedad de Von Willebrand, deficiencia de factores pocos comunes y trastornos plaquetarios hereditarios en todo el mundo.

“El objetivo del informe es ofrecer a organizaciones de hemofilia centros de tratamiento de hemofilia (CTH) e información de utilidad a funcionario de salud para apoyar sus esfuerzos a fin de mejorar o preservar la atención para las personas con trastornos de la coagulación, señaló el doctor durante el foro.

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Actualmente hay tratamientos para la enfermedad, sin embargo cada día hay más personas que son diagnosticadas y el costo de los tratamientos es muy alto.

Hemofilia en Panamá

Desde 1989 la FMH celebra cada 17 de abril el Día Mundial de la Hemofilia.

La directora de la Fundación Panameña de Hemofilia, Alaisa Araúz de Melgar, señala que actualmente en Panamá hay unos 803 casos. La más frecuente es la Von Willebrand y la padecen tanto hombres como mujeres.

Debido a la demanda de la enfermedad hoy cuentan con centros de atención para hemofilia en el Hospital Sergio Núñez en Ocú, Nicolás Solano de Chorrera, Manuel Collado de Las Tablas y en las clínicas que gestó la hematóloga Bélgica Moreno (ex jefa del Departamento de Hemato-Oncología del Hospital del Niño) en los centros de salud de la provincia de Colón, San Félix y David en Chiriquí, con el fin de que los pacientes no tengan que viajar hasta el Hospital del Niño (HN) a atenderse.

Sin embargo, Melgar reafirma que hay que mejor ciertas cosas en el Ministerio de Salud, ya que con cada gobierno que entra las cosas cambian y considera que para el tratamiento de estas enfermedades crónicas no debería ser así, puesto que se afecta la salud del paciente.

“A veces nos encontramos con la sorpresa de que el factor no se distribuyó como se hacía anteriormente, por lo que nosotros como fundación estamos vigilantes de que esto no pase o por lo menos que las compras de medicamentos esté al día o en orden”, expresa la directora.

“Desgraciadamente los más afectados son las personas que no pueden costear los medicamentos para hemofilia debido a sus costos elevados. Pero los tratamientos para la hemofilia en Panamá ha ido mejorando. Actualmente el último viernes de cada mes se brinda docencia a padres con hijos hemofílicos y de esa manera evitan que los pacientes queden hospitalizados”, detalla Melgar.

Federación Mundial de la Hemofilia

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Actividades hoy

Para conmemorar el día mundial contra esta enfermedad hoy se harán varias actividades en el Hospital del Niño con el lema ‘Héroes’ y seguidamente en el Santo Tomás se repartirán folletos con el fin de hacer una clínica de hemofilia en esta institución de salud pública ya que no la hay para aquel paciente que sale del hospital del niño.

“También habrá seminario para médicos el día 19 y el día 20 de abril va dirigido a enfermeras con el fin de que conozcan más sobre la enfermedad y sepan cómo tratar al paciente hemofílico es decir haya más empatía”, afirmó Melgar.

Igualmente estarán brindando charlas a los educadores y maestros para que se integren y comprendan la enfermedad para que sepan cómo apoyar a aquellos estudiantes que la padecen y están dentro de sus aulas.

Actualmente el paciente con hemofilia no muere de una simple o moderada ni siquiera grave hemorragia si es tratado adecuadamente, el problema clínico sanitario es la artropatía por hemartrosis de repetición, que ocasiona discapacidad y alteraciones en la calidad de vida de las personas.