Cuando una persona se corta, su cuerpo se protege de forma natural. Unas cA�lulas sanguA�neas pegajosas llamadas “plaquetas” se dirigen a la herida y la tapa. Este es el primer paso del proceso de coagulaciA?n. Cuando las plaquetas tapan la herida, segregan unas sustancias quA�micas que atraen a mA?s plaquetas y tambiA�n activan una proteA�nas que hay en la sangre llamadas “factores de coagulaciA?n”. Estas proteA�nas se mezclan con las plaquetas para formar fibras mismas que refuerzan el coagulo y detienen el sangrado.

El cuerpo humano tiene 13 factores de coagulaciA?n que colaboran en este proceso (numerados de forma romana del I al XIII).

Sin embargo, cuando hay una alteraciA?n en la coagulaciA?n de la sangre causada por un defecto genA�tico ligado al cromosoma X se le conoce como hemofilia, una enfermedad que transmite la madre sana al hijo varA?n. En algunos casos mA�nimos, la hemofilia puede ocurrir sin que haya antecedentes familiar de la enfermedad. A�sta se denomina hemofilia esporA?dica. Alrededor del 30% de las personas con hemofilia no la contraen por medio de los genes de sus progenitores, sino a causa de un cambio en sus propios genes.

a�?Las personas con hemofilia no tienen suficiente factor de coagulaciA?n, una proteA�na de la sangre que controla las hemorragias. La severidad de la hemofilia de una persona depende de la cantidad de factor faltante. Un hemofA�lico no sangra mA?s rA?pido que otra persona, sino que el sangrado podrA�a durar mA?s tiempo de lo normal y esa persona si no es atendida a tiempo podrA�a morira�?, asegurA? el doctor Danny Ugalde Solera durante el foro Salud, Conocimiento e InnovaciA?n (SCI) Pfizer realizado en Costa Rica..

El hematA?logo explica que entre las principales manifestaciones de hemofilia estA?n los sangrados en cualquier parte del cuerpo. Pero el peligro radica en hemorragias internas no controladas, surgidas de manera espontA?nea o a causa de una lesiA?n. a�?Los sangrados en las articulaciones y mA?sculos son los que causan al paciente mA?s dolor, daA�o articular severo y discapacidad a largo plazoa�?, aA�ade.

De acuerdo a la FederaciA?n Mundial de Hemofilia (FMH) este trastorno afecta a uno por cada diez mil personas. Quienes la padecen presentan insuficiencia de factor VIII de coagulaciA?n (hemofilia A) o factor IX (hemofilia B) en su sangre.

Trastorno y diagnA?stico

Ugalde aA�ade que actualmente existen muchos trastornos de la coagulaciA?n pero uno de los mA?s comunes es el Von Willebrand y en PanamA? es el mA?s frecuente (486 casos en 2016) siendo el paA�s de la regiA?n con mA?s casos de esta patologA�a. A la vez seA�ala que la hemofilia que no es tan frecuente como la tipo B tiende a ser mA?s severa y lo que se pretende es captar al paciente tempranamente para evitar que llegue a sangrar constantemente o al deterioro permanente de su funcionalidad.

a�?El diagnA?stico se hace con exA?menes en centros especializados especialmente hospitales. Los laboratorios a practicar son: Tiempos de coagulaciA?n, Tasa de protombina (TP) y el Tiempo Parcial de Tromboplastina (TTP) todos estos exA?menes se realizan de forma invitro en el laboratorio con la extracciA?n de sangre del pacientea�?, explica el mA�dico.

Ugalde seA�ala que al no existir una cura para la hemofilia, el tratamiento temprano ayudarA? a disminuir el dolor y daA�o en las articulaciones, mA?sculo y A?rganos de los pacientes ya que los sangrados pueden ocurrir varias veces en la misma zona.

Durante su intervenciA?n en el foro, Ugalde tambiA�n seA�alA? que el factor tiene que moverse a dA?nde estA? el paciente y no lo contrario. Agrega que en el caso de Costa Rica la polA�tica es que el 10% del salario mA�dico hematA?logo va destinado a la compra de tratamientos ya que A�stos son muy caros y la mayorA�a de los afectados son personas de bajos recursos. a�?Esto permite abaratar los costos y sirve para que todos los pacientes con hemofilia puedan tener acceso a los factores que le hagan faltaa�?, enfatizA?.

La FMH cada aA�o realiza un sondeo que incluye informaciA?n demogrA?fica y otros datos sobre personas que padecen hemofilia, enfermedad de Von Willebrand, deficiencia de factores pocos comunes y trastornos plaquetarios hereditarios en todo el mundo.

a�?El objetivo del informe es ofrecer a organizaciones de hemofilia centros de tratamiento de hemofilia (CTH) e informaciA?n de utilidad a funcionario de salud para apoyar sus esfuerzos a fin de mejorar o preservar la atenciA?n para las personas con trastornos de la coagulaciA?n, seA�alA? el doctor durante el foro.

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Actualmente hay tratamientos para la enfermedad, sin embargo cada dA�a hay mA?s personas que son diagnosticadas y el costo de los tratamientos es muy alto.

Hemofilia en PanamA?

Desde 1989 la FMH celebra cada 17 de abril el DA�a Mundial de la Hemofilia.

La directora de la FundaciA?n PanameA�a de Hemofilia, Alaisa AraA?z de Melgar, seA�ala que actualmente en PanamA? hay unos 803 casos. La mA?s frecuente es la Von Willebrand y la padecen tanto hombres como mujeres.

Debido a la demanda de la enfermedad hoy cuentan con centros de atenciA?n para hemofilia en el Hospital Sergio NA?A�ez en OcA?, NicolA?s Solano de Chorrera, Manuel Collado de Las Tablas y en las clA�nicas que gestA? la hematA?loga BA�lgica Moreno (ex jefa del Departamento de Hemato-OncologA�a del Hospital del NiA�o) en los centros de salud de la provincia de ColA?n, San FA�lix y David en ChiriquA�, con el fin de que los pacientes no tengan que viajar hasta el Hospital del NiA�o (HN) a atenderse.

Sin embargo, Melgar reafirma que hay que mejor ciertas cosas en el Ministerio de Salud, ya que con cada gobierno que entra las cosas cambian y considera que para el tratamiento de estas enfermedades crA?nicas no deberA�a ser asA�, puesto que se afecta la salud del paciente.

a�?A veces nos encontramos con la sorpresa de que el factor no se distribuyA? como se hacA�a anteriormente, por lo que nosotros como fundaciA?n estamos vigilantes de que esto no pase o por lo menos que las compras de medicamentos estA� al dA�a o en ordena�?, expresa la directora.

a�?Desgraciadamente los mA?s afectados son las personas que no pueden costear los medicamentos para hemofilia debido a sus costos elevados. Pero los tratamientos para la hemofilia en PanamA? ha ido mejorando. Actualmente el A?ltimo viernes de cada mes se brinda docencia a padres con hijos hemofA�licos y de esa manera evitan que los pacientes queden hospitalizadosa�?, detalla Melgar.

FederaciA?n Mundial de la Hemofilia

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ActividadesA�hoy

Para conmemorar el dA�a mundial contra esta enfermedad hoy se harA?n varias actividades en el Hospital del NiA�o con el lema a�?HA�roesa�� y seguidamente en el Santo TomA?s se repartirA?n folletos con el fin de hacer una clA�nica de hemofilia en esta instituciA?n de salud pA?blica ya que no la hay para aquel paciente que sale del hospital del niA�o.

a�?TambiA�n habrA? seminario para mA�dicos el dA�a 19 y el dA�a 20 de abril va dirigido a enfermeras con el fin de que conozcan mA?s sobre la enfermedad y sepan cA?mo tratar al paciente hemofA�lico es decir haya mA?s empatA�aa�?, afirmA? Melgar.

Igualmente estarA?n brindando charlas a los educadores y maestros para que se integren y comprendan la enfermedad para que sepan cA?mo apoyar a aquellos estudiantes que la padecen y estA?n dentro de sus aulas.

Actualmente el paciente con hemofilia no muere de una simple o moderada ni siquiera grave hemorragia si es tratado adecuadamente, el problema clA�nico sanitario es la artropatA�a por hemartrosis de repeticiA?n, que ocasiona discapacidad y alteraciones en la calidad de vida de las personas.